Otępienie z ciałami Lewy'ego jak również choroba Creutzfeldta- Jakoba rozpoznawane są na podstawie określonych kryteriów diagnostycznych. Jednakże wspólne objawy dla obu chorób takie jak : zespół otępienny, zespół pozapiramidowy, zaburzenia psychotyczne mogą sprawiać trudności diagnostyczne zwłaszcza w początkowej fazie choroby. Każda z tych chorób może mieć nietypowy początek, a dopiero dalszy jej przebieg i pojawienie się kolejnych objawów wskazuje właściwe rozpoznanie. Pomocne w diagnostyce różnicowej są badania dodatkowe, przede wszystkim elektroencefalogram, badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem białka 14-3-3. Przedstawiamy przypadek 66-letniej pacjentki, u której początkowo podejrzewaliśmy otępienie z ciałami Lewy'ego. Przy przyjęciu w badaniu neurologicznym stwierdzono spowolnienie psychoruchowe, dyzartrię, niewielką dysmetrię kończyn górnych, wzmożone pozapiramidowo napięcie w kończynach górnych , ataksję kończyn dolnych, powolny chód, chwiejną próbę Romberga. W skali przesiewowej MMSE 24 punkty, w badaniu neuropsychologicznym: początkowe stadium otępienia, objawy lękowo-depresyjne z okresowymi elementami wytwórczymi wzrokowo-słuchowymi. Po niespełna 3 tygodniach nastąpiło pogorszenie stanu neurologicznego: stwierdzono większe spowolnienie psychoruchowe, nasilenie dyzartrii, wystąpienie ataksji tułowia oraz nasilenie ataksji kończyn dolnych. Stwierdzono również znaczną progresję zaburzeń poznawczych, pełne badanie neuropsychologiczne było niemożliwe do wykonania, spadek w MMSE z 24 do 12 punktów. Przebieg choroby u naszej pacjentki oraz wyniki badań dodatkowych potwierdziły obecność sporadycznej postaci choroby Creutzfeldta- Jakoba.